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近日，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院成功實(shí)施兩例罕見病糖原累積病患者的復(fù)雜肝腺瘤切除手術(shù)，這一治療不僅體現(xiàn)了新華醫(yī)院在罕見病治療領(lǐng)域內(nèi)外科聯(lián)合、兒科成人聯(lián)動(dòng)的全程管理和全生命周期診治能力，更完善了糖原累積病的這一罕見病的診療模式，為更多罕見病患者贏得生機(jī)。兩例年輕患者先后完成治療，9月4日均已出院。

糖原累積病GSD是一種常染色體隱性遺傳疾病，由于基因缺陷導(dǎo)致糖原分解障礙，進(jìn)而引發(fā)“糖原”這一大分子在肝臟、肌肉等中異常累積。“小個(gè)子、大肚子”是患者們的疾病模樣，具體表現(xiàn)為肝腎腫大、身材矮小、低血糖、高乳酸血癥、高尿酸血癥等癥狀。發(fā)病率約2萬分之一，現(xiàn)被納入國(guó)家衛(wèi)生健康委員會(huì)發(fā)布的《第一批罕見病目錄》。

其中較為常見的糖原累積病Ⅰ型和Ⅲ型易導(dǎo)致肝細(xì)胞腺瘤的發(fā)生，并可能發(fā)生在患者10至20歲之間。25歲以上人群發(fā)病率高達(dá)70%-80%，且男性患者肝腺瘤惡變的風(fēng)險(xiǎn)顯著高于女性。

27歲的小剛（化名）和28歲的小新（化名）就是這類疾病的典型病例。9月4日，隨著小剛的順利出院，兩位患者的均獲得了成功救治。

內(nèi)外科聯(lián)合、兒科成人聯(lián)動(dòng)的多學(xué)科診斷（小標(biāo)題）

小剛在8歲時(shí)被確診，但始終未接受規(guī)范的治療。15歲時(shí)，超聲提示肝臟體積增大并彌漫性回聲改變，卻依然未能開啟規(guī)范治療。今年1月，小剛前往上海市兒童罕見病診治中心、上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院兒內(nèi)分泌遺傳代謝科主任邱文娟教授門診就診，才開始入院治療，并接受正規(guī)的生玉米淀粉療法及藥物等治療。然而，疾病的進(jìn)展卻快于醫(yī)生們的預(yù)期，小剛的“啤酒肚”越來越大，近期的腹部CT發(fā)現(xiàn)肝臟體積增大，左葉延伸至脾臟外側(cè)，肝臟多發(fā)結(jié)節(jié)及腫塊，最大約9.1cm×6.4cm。這種情況考慮是肝臟多發(fā)腺瘤，并伴有瘤內(nèi)出血，需要接受手術(shù)治療。于是，小剛被轉(zhuǎn)入新華醫(yī)院成人普外科肝膽胰?？平邮苤委煛?/span>

無獨(dú)有偶，28歲男子小新的“啤酒肚”也很突出。與小剛的情況略有不同，小新體內(nèi)由糖原累積病誘發(fā)的肝腺瘤只有2個(gè)，但其中最大一個(gè)直徑也接近9cm，其伴有出血和壞死，專家們的多學(xué)科討論后，也決定進(jìn)行手術(shù)切除治療。

手術(shù)多學(xué)科團(tuán)隊(duì)多手段“拆彈”（小標(biāo)題）

面對(duì)小剛和小新兩名患者，新華醫(yī)院普外科龔偉教授牽頭，與兒內(nèi)分泌遺傳代謝科、麻醉科、重癥醫(yī)學(xué)科等共同制訂了周密的手術(shù)方案治療與術(shù)前準(zhǔn)備方案。兒內(nèi)分泌遺傳代謝科主任邱文娟教授針對(duì)性地制定了術(shù)前血糖、內(nèi)環(huán)境調(diào)整方案，促使兩位患者的肝臟細(xì)胞變得“緊實(shí)”，減少術(shù)中大出血的可能，使他們的身體更適宜接受手術(shù)。

兩例手術(shù)在8月的不同日期開展，但新華醫(yī)院各科室均按照計(jì)劃各司其職，鼎力合作，輸血科備血、血漿，重癥醫(yī)學(xué)科備床。麻醉科李瑋偉、方偉敏醫(yī)師堅(jiān)守崗位，保駕護(hù)航。新華醫(yī)院普外科主任龔偉教授帶領(lǐng)著經(jīng)驗(yàn)豐富的肝肝膽胰專科團(tuán)隊(duì)——吳向嵩、朱逸荻、楊自逸等外科醫(yī)師團(tuán)隊(duì)上臺(tái)。

雖然手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高，但準(zhǔn)備方案充分，在醫(yī)院麻醉與重癥醫(yī)學(xué)科主任江來教授團(tuán)隊(duì)的支持下，手術(shù)有條不紊地進(jìn)行。罹患多發(fā)肝臟腺瘤的小剛實(shí)施的是傳統(tǒng)的開腹手術(shù)：術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)最大者位于VII段、VI段及IV段，其余散在肝臟表面，大小不等約10余枚腫瘤。在術(shù)中超聲定位腫瘤邊界的支持下，外科團(tuán)隊(duì)清楚標(biāo)記后，一一切除腫瘤，隨后止血、放置引流管……

兩例手術(shù)成功“拆彈”后，患者轉(zhuǎn)入SICU外科重癥監(jiān)護(hù)室。麻醉與重癥醫(yī)學(xué)科副主任杜雋銘等醫(yī)護(hù)人員的全方位支持治療下，患者生命體征逐漸平穩(wěn)。邱文娟教授會(huì)診協(xié)同診療，逐步開始飲水，排氣后規(guī)律應(yīng)用生玉米淀粉、無乳糖奶粉等。經(jīng)治療，小剛和小新很快返回了普通病房。術(shù)后恢復(fù)良好。

在新華醫(yī)院兒科作為上海市兒童罕見病診治中心在兒童罕見病診治方面積累了大量的經(jīng)驗(yàn)，邱文娟主任和龔偉主任團(tuán)隊(duì)多學(xué)科團(tuán)隊(duì)合作，近期內(nèi)已為5例患有糖原累計(jì)癥肝巨大腺瘤伴出血的患者進(jìn)行了腹腔鏡微創(chuàng)手式，術(shù)后患者創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，患者得到快速的康復(fù)。

糖原累積病的全生命周期診治模式日臻完善（小標(biāo)題）

從上個(gè)世紀(jì)80年代起，新華醫(yī)院是國(guó)內(nèi)最早開展罕見病糖原累積病診治的中心，原本隸屬于兒科的專家們初診的或隨訪的病人年齡越來越大。在醫(yī)院全生命周期學(xué)科體系全程管理的保駕護(hù)航下，兒內(nèi)分泌遺傳代謝科與成人普外科、成人麻醉與外科重癥監(jiān)護(hù)專家們密切合作，形成了專門的圍術(shù)期管理團(tuán)隊(duì)，還形成了以兒童內(nèi)分泌遺傳代謝科為主導(dǎo)，涵蓋內(nèi)外科、兒科與成人學(xué)科的綜合治療體系，至今已診治了1500多例糖原累積病患者。

邱文娟教授說：“最初開展此類病人的成年期治療，我們經(jīng)驗(yàn)也不足，得益于新華醫(yī)院獨(dú)一無二的從兒科到成人全生命周期的整治模式和罕見病、普外肝膽胰、麻醉、重癥等多學(xué)科團(tuán)隊(duì)無縫銜接合作的機(jī)制，使得更多的患者獲益。病人讓我們?cè)絹碓骄o密地戰(zhàn)斗在一起，現(xiàn)在我們這個(gè)團(tuán)隊(duì)的信心越來越足，相信可以為糖原累積病患者們更好的診療方案和更好的全程管理。”